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En los criterios clásicos de Ghent la ectasia dural conforma un criterio mayor para el diagnóstico de la EM. Se trata de un ensanchamiento del saco dural y del canal espinal, a veces con afectación de la raíces nerviosas, con una prevalencia en Marfan del 65-92%.
Varios de los criterios «menores» de la nosología de Ghent se eliminan, pero los hallazgos sistémicos más selectivos se incluyen en el score sistémico . A la combinación de los signos de la muñeca y el pulgar se les asigna tres puntos.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ENFERMEDAD DE MARFAN: CRITERIOS DE GHENT (1995) Sistemas afectados: A. Sistema esquelético Criterios mayores Al menos 4 de los siguientes: 1. Pectum carinatum 2. Pectum excavatum quirúrgico 3. Asimetría de segmentos corporales y brazos (brazada >1,05) 4. Signos de Wrist y Thumb+ 5. Escoliosis >20 6.
2 de ago. de 2010 · Nuevos criterios diagnósticos para el síndrome de Marfan publicados en Journal of Medical Genetics, traducidos al español. Criterios de Ghent. Score, puntuación, abreviaturas. Información para médicos.
The diagnosis of Marfan syndrome (MFS) relies on defined clinical criteria (Ghent nosology), outlined by international expert opinion to facilitate accurate recognition of this genetic aneurysm syndrome and to improve patient management and counselling.
Several of the “minor” criteria from the old Ghent nosology were eliminated, but the most selective systemic features were included in the “systemic score”. Systemic Score. To learn more about each physical characteristic, click on the accordion links below: 1. Wrist and/or thumb sign. 2. Anterior chest wall deformity. 3. Hindfoot deformity.
Para evaluar los criterios de Ghent se debe considerar dos conceptos: uno es el criterio mayor, como evidencia de signo de alta especificidad de la enfermedad porque es infrecuen-te en otras condiciones o en la población general y otro es el compromiso de órgano o sistema, que indica afección pero con menor trascendencia en el diagnóstico.
