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El síndrome de Dandy-Walker es una malformación congénita del cerebro que afecta al cerebelo (un área situada en la parte posterior del cerebro que controla el movimiento) y las cavidades o espacios rellenos de líquido que lo rodean.
La literatura reporta una incidencia de variante de Dandy Walker de uno en 25 a 35.000 recién nacidos vivos, con predominio en mujeres sobre hombres (en relación 3:1), con una mortalidad general, independiente de la sintomatología o de la edad al diagnóstico, aproximada del 5% al 20% 8,10.
La variante de Dandy Walker es la presencia de disgenesia o agenesia del vermis cerebeloso, dilatación del cuarto ventrículo y aumento del tamaño de la cisterna magna sin aumento de tamaño de la fosa posterior.
El síndrome de Dandy Walker (SDW) [1] es una enfermedad congénita que tiende a desarrollar sus características clínicas durante la infancia. Se trata de una malformación que afecta al desarrollo estructural del cerebro y especialmente, al del cerebelo.
La enfermedad de Dandy-Walker es un síndrome adquirido durante el período embrionario. Su clínica más frecuente es una hidrocefalia obstructiva que conlleva la aparición de un aumento del perímetro cefálico y un occipucio prominente.
La variante Dandy Walker se aplica cuando la fosa posterior no se amplía y la hipoplasia del vermix cerebeloso es menos pronunciada1. Múltiples problemas concomitantes pueden estar pre-sentes, pero se considera Dandy-Walker al encontrar las tres características antes mencionadas.
