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En los criterios clásicos de Ghent la ectasia dural conforma un criterio mayor para el diagnóstico de la EM. Se trata de un ensanchamiento del saco dural y del canal espinal, a veces con afectación de la raíces nerviosas, con una prevalencia en Marfan del 65-92%.
Varios de los criterios «menores» de la nosología de Ghent se eliminan, pero los hallazgos sistémicos más selectivos se incluyen en el score sistémico ( tabla 2 ).
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ENFERMEDAD DE MARFAN: CRITERIOS DE GHENT (1995) Sistemas afectados: A. Sistema esquelético. Criterios mayores. Al menos 4 de los siguientes: Pectum carinatum. Pectum excavatum quirúrgico. Asimetría de segmentos corporales y brazos (brazada >1,05) Signos de Wrist y Thumb+. Escoliosis >20. Extensión reducida de codos (<170o)
2 de ago. de 2010 · Nuevos criterios diagnósticos para el síndrome de Marfan publicados en Journal of Medical Genetics, traducidos al español. Criterios de Ghent. Score, puntuación, abreviaturas. Información para médicos.
I - Revised Ghent criteria for the diagnosis of Marfan syndrome (MFS) and related conditions. (Loeys BL et al., J Med Genet 2010; 47:476-485 doi:10.1136/jmg.2009.072785) In the absence of a family history: Ao (Z ≥ 2) AND EL = MFS. Ao (Z ≥ 2) AND FBN1 = MFS. Ao (Z ≥ 2) AND Syst (≥7 points) = MFSa. EL AND FBN1 with known Ao = MFS.
The diagnosis of Marfan syndrome (MFS) relies on defined clinical criteria (Ghent nosology), outlined by international expert opinion to facilitate accurate recognition of this genetic aneurysm syndrome and to improve patient management and counselling.
The diagnosis of Marfan syndrome (MFS) relies on defined clinical criteria (Ghent nosology), outlined by international expert opinion to facilitate accurate recognition of this genetic aneurysm syndrome and to improve patient management and counselling. These Ghent criteria, comprising a set of majo ….
