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Resumen. La enfermedad pulmonar está presente en la mayoría de los pacientes con esclerodermia y actualmente es la principal causa de mortalidad. Dos tipos de daño predominan en estos pacientes: la enfermedad pulmonary intersticial y la hipertensión arterial pulmonar.
Compromiso intersticial pulmonar en la esclerosis sistémica. La esclerosis sistémica puede potencialmente comprometer el parénquima pulmonar, llevando a serias complicaciones e incluso a la muerte. Describir los aspectos más relevantes en cuanto a las generalidades de la enfermedad pulmonar intersticial en esclerosis sistémica, su ...
Evaluar la efectividad de los tratamientos farmacológicos disponibles para la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sistémica (EPI-ES) basándonos en las pruebas de función pulmonar y los hallazgos radiológicos. Materiales y métodos. Se llevó a cabo una revisión sistemática de la literatura y un metaanálisis.
La esclerosis sistémica es una enfermedad reumática crónica, de naturaleza autoinmune y etiología desconocida, que consiste en una afectación del tejido conectivo con fibrosis y anormalidades vasculares en la piel, articulaciones y órganos internos, en especial el esófago, el intestino, los pulmones, el corazón y los riñones.
La enfermedad pulmonar intersticial es en el momento la causa más importante de morbimortalidad en los pacientes con ES; es distinta de la fibrosis pulmonar, desde los puntos de vista molecular y clínico, así como en la respuesta a la terapia inmunosupresora.
El tratamiento de la esclerosis sistémica se basa en 3 tipos de medicamentos modificadores de la enfermedad: fármacos que previenen el daño vascular, agents antifibróticos e inmunomoduladores e inmunodepresores.
La rehabilitación pulmonar, el oxígeno suplementario, dejar de fumar y las vacunaciones de rutina (como la vacunación contra la gripe y la neumonía) son partes importantes de vivir con SSc-ILD. Puede obtener más información sobre el oxígeno suplementario en pulmonaryfibrosis.org/oxygen.
